In spinocerebellar ataxia, the dysfunctions are also progressive. Degeneration of the cerebellum, which is responsible for human motor skills, was until recently thought to be the main cause of loss of balance. The idea that it is also responsible for cognitive functions appeared in 1986 when research revealed that people with a damaged cerebellum showed memory, emotional, personality and language disorders. This syndrome is called CCAS (cerebellar cognitive-affective syndrome).
The left part of the cerebellum is responsible for visual-spatial functions, the right part for language, and this organ also supports memory, learning and working memory processes. In the case of cerebellar damage, all cognitive deficits should be identified and corrected.
The disorders include: Problems initiating actions, rigidity of thinking (constantly returning to past solutions), explosive reactions, problems with an abstract approach, inability to criticise oneself, inability to notice one’s own mistakes. Some people report problems with planning, maintaining attention, or decision making.
Along with the cerebellum, we lose procedural memory (skill memory), i.e., permanent and automatic actions (e.g., riding a bicycle), short-term memory, and in the case of damage to the posterior part, long-term memory ability.
It also controls our speech, fluency, rate of speech, and intonation, causing articulatory, respiratory, and prosodic disturbances that make our speech slurred and gibberish.
The damaged cerebellum also disrupts our movements in space, which means we lack spatial orientation, length estimation, and spatial working memory (the location of objects in space and the relationships between them).
When the so-called limbic cerebellum is damaged, our personality changes, we have problems with attention control, hyperactivity, violent behavior, uncontrollable emotions, anxiety, panic attacks, depression, problems with social relations, autism or psychotic disorders.
People with cerebellar damage often exhibit cognitive dysfunction (thinking dysmetria ). Patients respond to internal and external stimuli in two ways, and these are extreme states: disinhibition and arousal, and passivity, withdrawal and apathy. A small proportion function in between.
However, it is important to note that the symptoms and extent of changes in SCA can vary depending on the type and stage of the disease.
The cerebellum has a limited ability to repair itself, and in the event of damage, the regeneration process can be difficult. We should protect it with a healthy diet, cognitive stimulation, and good medical care. Other communication pathways in the brain need to be strengthened. Even if it is not possible to restore lost areas of the brain, it can help compensate for some functions and improve our lives with ataxia.
W przypadku ataksji rdzeniowo-móżdżkowej dysfunkcje także mają charakter postępujący. Degeneracja móżdżku, z racji jego odpowiedzialności za motorykę człowieka uważana była do niedawna, za główną przyczynę utraty przez nas balansu i równowagi. Idea, że odpowiada także za funkcje, poznawcze pojawiła się w 1986 r., gdzie po przeprowadzonych badaniach osoby z uszkodzonym móżdżkiem wykazywały: zaburzenia pamięci, emocjonalne, osobowościowe czy językowe. Zespół ten nazwany został CCAS (Cerebellar Cognitive Affective Syndrome).
Lewa część móżdżku to funkcje wzrokowo-przestrzenne, prawa – język, dodatkowo narząd ten wspomaga procesy pamięciowe, nauki czy pamięci operacyjnej. W przypadkach uszkodzenia móżdżku należy identyfikować i naprawiać wszelkie deficyty poznawcze.
Dysfunkcje obejmują: problem z rozpoczynaniem działania, sztywność myślenia (uporczywe wracanie do przeszłych rozwiązań), wybuchowe reagowanie, problem z abstrakcyjnym podejściem, brak krytycyzmu wobec własnej osoby, niedostrzeganie własnych błędów. Niektórzy donoszą o problemach z planowaniem, utrzymaniem uwagi czy decyzyjnością.
Razem z móżdżkiem pozbywamy się pamięci procedularnej (pamięci umiejętności), czyli trwałego i automatycznego działania (np. jazdy na rowerze), pamięci krótkotrwałej, a w przypadku uszkodzenia tylnej części, także sprawności pamięci długotrwałej.
Kontroluje on również naszą mowę, płynność, tempo mówienia, czy intonację, wywołując zaburzenia artykulacyjno-oddechowo-prozodyczne, przez co nasza mowa jest niewyraźna i bełkotliwa.
Uszkodzony móżdżek zaburza też nasze ruchy w przestrzeni, przez co brak nam orientacji przestrzennej, szacowania długości, czy operacyjnej pamięci przestrzennej (położenie obiektów w przestrzeni i relacji między nimi).
Jeśli uszkodzony jest tzw. móżdżek limbiczny, zmienia nam się osobowość, mamy problem z kontrolą uwagi, nadaktywnością, gwałtownym zachowaniem, niekontrolowaniem emocji, lękami, napadami paniki, depresją, problemami z relacjami społecznymi, zaburzeniami z przedziału autyzmy czy o charakterze psychotycznym.
Osoby z uszkodzeniem móżdżku często wykazują dysfunkcję poznawczą (dysmetria myślenia). Pacjenci reagują dwojako na bodźce wewnętrzne i zewnętrzne i są to skrajne stany: rozhamowanie i pobudzenie oraz bierność, wycofanie i apatia. Niewielka część funkcjonuje pomiędzy.
Należy jednak pamiętać, że objawy i zakres zmian w SCA mogą się różnić w zależności od typu i etapu choroby.
Móżdżek, ma ograniczoną zdolność do samo naprawy, a w przypadku uszkodzeń proces regeneracji może być utrudniony. Chrońmy go zdrową dietą, stymulacją poznawczą i dobrą opieką medyczną. Należy wzmacniać pozostałe ścieżki komunikacji w mózgu. Chociaż nie jest możliwe odbudowanie utraconych obszarów mózgu, może to pomóc w kompensowaniu niektórych funkcji i poprawie naszego ataksyjnego życia.
BIBLIOGRAFIA:
Starowicz-Filip A., Milczarek O., Kwiatkowski S., Bętkowska-Korpała B., & Piątek P., Rola móżdżku w regulacji funkcji poznawczych – ujęcie neuropsychologiczne (The role of the cerebellum in control of cognitive functions – neuropsychological perspective), Neuropsychiatria i Neuropsychologia 2013; 8, 1: 24-31